Mieloma Multiplo

Em que consiste o Mieloma Multiplo ?

O mieloma é o resultado da multiplicação não controlada de plasmócitos na medula óssea (mieloma múltiplo)
Mais raramente, os plasmócitos formam massas localizados nos ossos ou noutros locais (plasmocitomas)


medula óssea ocupada por excesso de plasmócitos, com elevada actividade proliferativa

O que são plasmócitos ?

Os plasmócitos são as células da medula óssea que produzem os anticorpos.

   

O que são anticorpos ?

Os anticorpos são moléculas proteicas (imunoglobulinas) produzidas em resposta á presença de micróbios (bactérias, vírus) ou outras substancias tóxicas para o organismo.

Quando libertados para o sangue, os anticorpos vão- se fixar aos alvos (antigénios) das bactérias, vírus, etc que determinaram a sua produção.

Os anticorpos funcionam como âncoras que “agarram” as células de defesa (glóbulos brancos ou leucócitos) que vão então, muito mais fácil e eficazmente, destruir os micróbios ou remover as substancias tóxicas.


Os anticorpos arrumam- se em 5 diferentes famílias:

imunoglobulinas G            (Ig G, as mais abundantes),
imunoglobulinas A            (Ig A, segundas mais abundantes),
imunoglobulinas M            (Ig M, as primeiras a ser produzidas),
imunoglobulinas D e E      (Ig D, Ig E, produzidas em quantidades vestigiais).

Cada anticorpo é formado pela reunião de 4 proteinas; 2 cadeias leves (tipo K ou tipo lambda) e duas cadeias pesadas (G, A, M, D ou E, que dão o nome ás imunoglobulinas).

Consequências do mieloma ?

1.Como os plasmócitos no mieloma são todos genetica-mente iguais (clone) produzem todos a mesma imuno-globulina (gamapatia monoclonal), o que prejudica a produção das imunoglobulinas normais, do que resulta uma progressiva, e cada vez mais grave, baixa das defesas imunes e risco maior de infecções, etc.

2. Os plasmócitos do mieloma produzem substancias (citoquinas) que estimulam as célula que removem o cálcio dos ossos (osteoclastos), do que resulta:
- osteoporose,
- aparecimento de áreas de destruição óssea (lesões líticas),

- dores intensas e, nalguns casos,
- fracturas espontâneas.
outra consequências da estimulação dos osteoclastos: aumento do cálcio no sangue (hipercalcemia)

3. em muitos casos, as imunoglobulinas em excesso depositam- se nos orgãos: rins levando a doença renal (insuficiência renal), coração (insuficiencia cardiaca), fígado (aumento de volume), nervos periféricos (neuropatia), etc.

4. A ocupação da medula óssea pelos plasmocitos “rouba” espaço para as células normais da medula óssea, do que resulta a progressiva diminuição de produção de glóbulos vermelhos (anemia), plaquetas (trombocitopenia, que pode causar hemorragias) ou de neutrófilos (com risco ainda mais aumentado de infecções)

O mieloma é muito frequente ?

Corresponde a menos de 1% dos tumores malignos, e portanto é relativamente raro.
Mais frequente nos homens, é tipicamente uma doença dos maiores de 50 anos, sendo desconhecida nas crianças e jovens.

Qual a causa do mieloma ?

Ninguém sabe ao certo o que provoca o mieloma, excepto exposição a radiações (acidentes em centrais nucleares).
É claramente uma doença adquirida, que não se transmite aos filhos nem é contagiosa.

Quais os sintomas do Mieloma Multiplo ?

- Dores ósseas, bem localizadas e persistentes (não dores nas articulações: joelhos, anca, ombros, etc)
- infecções frequentes e repetidas,
- anemia,
- hemorragias e hematomas (“negras”),
- raramente fracturas ósseas inesperadas com peque-nos acidentes ou quedas.

Como se diagnostica o mieloma ?

1. O primeiro passo é a demonstração da existência no sangue de excesso de imunoglobulinas monoclonais (pico monoclonal)

electroforeses das proteínas do soro

1.1 a sua caracterização com imuno- soros específicos que permitem identificar as cadeias leves e as cadeias pesadas

  
neste caso seria mieloma com cadeias pesadas G e cadeias leves K (mieloma Ig G K)

1.2 estudo da urina, com a finalidade de detectar e medir a presença de cadeias leves (também conhecidas como proteínas de Bence- Jones)

 

 2. Estudo radiográfico ósseo para identificar lesões líticas e locais de risco de fracturas espontâneas

   
Lesões líticas no crâneo fractura vertebral

3. Realização de aspirado medular para confirmação do diagnóstico e avaliação do grau de infiltração da medula óssea pelos plasmócitos

   
Nalguns casos, poderá ser necessário realizar biopsia óssea

4. Hemograma, para avaliar o funcionamento da medula normal (i. é, se existe anemia, baixa de neutrófilos ou de plaquetas)

5. Avaliação da função renal (doseamento de creatinina e ureia) e existência de hipercalcemia (doseamento do cálcio sérico)

6. Avaliação de outros marcadores do sangue que podem informar da extensão e gravidade da doença: albumina sérica, desidrogenase láctica, beta2- microglobulina, etc

Avaliação

Com base nos dados recolhidos, a doença é estadiada, ou seja, classificada quanto á quantidade de plasmócitos, extensão e envolvimento de outros órgãos, prognostico, necessidade de tratamento, etc

Por exemplo:
Estadios (Durie & Salmon), classificam quanto á extensão da doença, i. é, quantidade de plasmócitos
Estadio I
hemoglobina superior a 10 gr/L + ausência de lesões líticas + cálcio sérico normal + pico monoclonal inferior a 5 gr/dL + excreção de cadeias leves na urina inferior a 4 gr/ dia
= poucos plasmócitos, bom prognóstico
Estadio III
hemoglobina inferio a 8,5 gr/L + 3 ou mais lesões liticas + calcio sérico superior a 12 md/dL + pico monoclonal superior a 7gr/dL
= grande quantidade de plasmócitos, pior prognóstico

São assim identificados, por exemplo, os mielomas indolentes

caracterizado por não haver hipercalcemia, não estar afectada a função renal, não existir anemia nem lesões ósseas,
que não necessitam de tratamento imediato

Cuidados a ter:

Evitar quedas e traumatismos

A osteoporose é muito frequente no mieloma multiplo, do que resulta risco elevado de fracturas ósseas
mas manter sempre boa actividade física: caminhar, hidro- ginastica, etc

Beber muitos líquidos

Uma abundante produção de urina facilita o funcionamento dos rins, o que é importante em muitos casos de mieloma multiplo

Vacinas

Algumas vacinas (gripe, p. exemplo) não devem ser suspensas

Cuidados alimentares

Em regra, não são necessários cuidados alimentares especiais, excepto alimentação variada com alimentos cozinhados.

Contactar o Hospital se tiver qualquer dúvida !
PARA SABER MAIS: