Leucemias

Leucemia Mielóide Crónica


A Leucemia Mielóide Crónica (LMC) é um cancro do sangue, de desenvolvimento lento, no qual o organismo produz um número aumentado de glóbulos brancos em diferentes etapas de maturação ou diferenciação . Também chamada leucemia “mielógenica”, “mielocítica”, ou “granulocítica” crónica.

Na Leucemia Mielóide Crónica as células da medula óssea (fábrica do sangue existente no tutano de alguns ossos) são em parte substituídas por células mais jovens e de diferenciação intermédia que derivam de uma única célula mãe doente porque sofreu alterações cromossómicas: ocorre quando fragmentos de dois cromossomas diferentes sofrem uma rotura e se ligam um ao outro, originando troca de material genético entre os cromossomas 22 e 9 que gera o cromossoma de philadelphia. Este novo cromossoma contém um gene anormal, responsável pela produção de proteína anormal- tirosina-cínase que leva ao aparecimento da Leucemia Mielóide Crónica. Estas alterações de ADN não estão presentes ao nascimento, sendo que as razões que levam a estas alterações são, ainda, desconhecidas.

No caso da Leucemia Mielóide Crónica, a medula óssea continua a produzir células maduras – glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas que mantêm algumas das suas funções – é este aspecto que permite uma evolução lenta da doença ao contrário do que sucede nas leucemias agudas.

A Leucemia Mielóide Crónica tem 3 fases de evolução: uma fase crónica que dura vários anos; uma fase de aceleração em que há proliferação de células jovens, fase que pode ser muito rápida e passar para fase seguinte ou durar vários meses; e a blástica em que se apresenta como leucemia aguda, a percentagem de células jovens (blastos) na medula óssea é maior ou igual a 20 %  ; esta fase exige tratamentos de quimioterapia agressivos pois se não tratada  é fatal em poucas semanas.

A Leucemia Mielóide Crónica é uma doença que pode permanecer estável durante muito tempo, sobretudo se for controlada com o tratamento.

A Leucemia Mielóide Crónica representa 15 a 20 por cento dos casos de leucemia em adultos e tem tendência a surgir entre os 50 e 60 anos. Em Portugal estima-se que atinja 3 a 5 em cada 100 000 pessoas e é ligeiramente mais frequente nos homens.

Não são conhecidas formas de prevenção da Leucemia Mielóide Crónica mas existem factores de risco identificados como a radiação ionizante (bombas atómicas), radioterapia e a exposição ao benzeno mas apenas num pequeno número de doentes pode encontrar-se associação com estes agentes.

Os sintomas mais frequentes da Leucemia Mielóide Crónica são dores abdominais, devido ao crescimento do baço, transpiração excessiva e cansaço fácil. Contudo, verifica-se que mais de 50 por cento dos doentes não tem sintomas, detectando-se normalmente a doença em análises de rotina.

O diagnóstico da Leucemia Mielóide Crónica pode ser feito através da análise do sangue periférico que permite identificar o aumento dos glóbulos brancos: os subtipos mais imaturos em pequena proporção e os maduros muito mais abundantes ; e através do estudo da medula óssea que permite detetar o cromossoma de Philadelphia e o oncogene BCR-ABL. As amostras de sangue medular obtêm-se por picada do osso ilíaco ou do esterno.

A nível de tratamento da Leucemia Mielóide Crónica, consoante a fase em que se encontram os doentes e a sua resposta, são várias as opções existentes. Na fase crónica da doença os tratamentos largamente usados são as terapêuticas-alvo com inibidores da tirosina-cínase. São medicamentos dados por via oral, geralmente bem tolerados, que permitem uma taxa de sobrevivência de 95 % aos 10 anos de diagnóstico e com muito boa qualidade de vida. Nas fases de aceleração e blástica os tratamentos são agressivos (quimioterapia intensiva) e exigem internamento hospitalar. O transplante medula óssea, único tratamento comprovadamente curativo, só é possível em 15-20 % dos doentes.

Viver com Leucemia Mielóide Crónica exige, por parte do doente, atenção a muitos aspectos diferentes como a toma do tratamento todos os dias, conforme o prescrito; relatar ao hematologista ou oncologista os sintomas e eventos adversos que apresente ; gerir a sua saúde e bem-estar em geral não descurando a actividade física e a alimentação  e viver a vida de forma tão plena quanto possível.

Por se reconhecer a necessidade de se gerar conhecimento e aumentar a compreensão deste cancro foi, recentemente, lançada a plataforma online A Minha Vida Com LMC - www.aminhavidacomlmc.pt. Esta plataforma pretende assegurar aos doentes e cuidadores em Portugal informação médica de fácil compreensão e ferramentas que apoiam nas diferentes etapas da jornada com a doença.

Artigo sobre o tema na revista Vital Health.

Saiba que 22 de Setembro é:

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Dia Internacional da Leucemia Mieloide Crónica

A” CML Advocates Network “ é uma rede internacional e uma plataforma de suporte para Associações de apoio a doentes e familiares afetados pela Leucemia Mieloide Crónica. 

Contatos

CML Advocates Network

Nicole Schroeter, Network Manager

nicole@cmladvocates.net

 

Uma reportagem sobre a Leucemia Mieloide Crónica:

Leucemias agudas

Leucemia ( leukos=branco + heme= sangue ).

Abrange um grupo heterogéneo de doenças malignas do sangue que resultam dum desiquilíbrio entre a proliferação e a diferenciação das células-mãe que vão dar origem aos leucócitos ou glóbulos brancos . Assim , a proliferação ( multiplicação ) descontrolada dessas células jovens ( blastos ) resulta no  seu acúmulo na medula óssea ( local de produção das células sanguíneas ) e substituição das células normais que não conseguem crescer , a saber : os glóbulos vermelhos que transportam o oxigénio para os tecidos , os glóbulos brancos que protegem e combatem as infecções  e as  plaquetas que participam na coagulação do sangue .

Existem dois grupos de leucemias : as agudas e as crónicas e cada grupo com vários subtipos.

As leucemias agudas aparecem subitamente e evoluem muito rapidamente ; se não tratadas levam à morte em dias ou  semanas – daí a importância do diagnóstico rápido e tratamento precoce.

Nas leucemias agudas existem dois grandes tipos :

1-      Leucemia mieloide aguda – as células malignas são mieloblastos ,  células-mãe dos granulócitos e monócitos ( subtipo de glóbulos brancos ) ; é mais frequente nos adultos e apresenta vários subtipos incluindo a leucemia de promielócitos  que tem tratamento diferente dos outros subtipos – com derivados do ácido retinoico associado à poliquimioterapia.

2-      Leucemia linfoide aguda – as células malignas são linfoblastos , células-mãe dos linfócitos ( subtipo de glóbulos brancos ; é a mais habitual nas crianças – 80 % casos

Numa leucemia aguda há , frequentemente , invasão rápida do sangue pelas células malignas que circulam por todo o organismo podendo atingir qualquer órgão . Os mais envolvidos são : gânglios linfáticos , fígado , baço , sistema nervoso central ( cérebro e espinal medula ) e testículos.

Sintomas e sinais

Como se depreende do que atrás se disse ,  os sinais e sintomas resultam da diminuição ou ausência de produção das células sanguíneas normais :

a)      diminuição dos glóbulos vermelhos ( anemia ) – fraqueza muscular, cansaço fácil , fadiga acentuada …

b)      diminuição glóbulos brancos normais  – febre , perda de apetite , emagrecimento inesperado , hipersudorese nocturna , infecções …

c)      diminuição das plaquetas – equimoses ( nódoas negras ) , epistaxis ( hemorragias nasais ) , outras hemorragias …

d)      dor nos ossos , articulações  por expansão das cavidades medulares ( tutano dos ossos )

e)      dores e aumento volume abdominal por crescimento do fígado e baço.

f)       dores de cabeça , vómitos , convulsões , perturbações do equilíbrio, coma , … se há envolvimento do sistema nervoso central pela leucemia.

Diagnóstico

História clínica cuidadosa e exame físico

Hemograma com esfregaço  – contagem e aparência morfológica das células do sangue

Mielograma – aspiração de sangue da medula óssea para estudo morfológico, imunofenotípico ( marcação imunológica das células malignas  ) , citogenético ( alterações cromossómicas das células malignas ) e molecular ( pesquisa de rearranjos moleculares típicos de algumas leucemias, p ex. )

Factores de risco

Não se conhecem formas de prevenir aparecimento da leucemia aguda. Há factores que aumentam risco de desenvolver a doença:

- sexo masculino , raça branca , fumador, exposição a níveis elevados de radiação , exposição a determinados compostos químicos nomeadamente benzeno , exposição a quimioterapia e radioterapia prévias , existência de algumas doenças congénitas: sdr Down , anemia Fanconi,…

Tratamento

As leucemias agudas são tratadas com protocolos de quimioterapia bem definidos e estabelecidos por grupos multicentricos internacionais em que se usam vários citotóxicos em associação ( poliquimioterapia ) . Diferem consoante a idade do doente , o seu estado geral  , o tipo de leucemia mieloide ou linfoide , a fase da doença – leucemia inaugural ou recaída .

Nas leucemias mieloides agudas o tratamento divide-se em indução e consolidação e dura , em média ,  3-4 meses . Nas leucemias agudas de promielócitos o tratamento inclui indução , consolidação e manutenção com derivados do ácido retinoico ( vitamina A ácida ) além de várias consolidações e manutenção com citotóxicos até um total de 2 anos.

Nas leucemias linfoides agudas os protocolos incluem a fase de  indução , consolidação/intensificação e manutenção e duram até 2-3 anos.

Nas leucemias linfoides agudas ( e nalguns casos de leucemia mieloides agudas )  os doentes recebem tratamento de quimioterapia intratecal isto é , directamente no líquido que banha o sistema nervoso central ,  para prevenir ou tratar a doença áquele nível.

Em qualquer tipo de leucemia aguda pode  haver lugar para transplante a partir de dador aparentado ou não relacionado ( as células a transplantar  podem ser do sangue periférico , medula óssea ou cordão umbilical ) .

Problemas associados ao tratamento / efeitos laterais :

-  Internamentos prolongados – 30 dias em média por cada internamento , em regime de isolamento , para proteger o doente   do grande risco de  infecções , potencialmente fatal , devido à imunossupressão induzida pela  doença e poliquimioterapia.

- Outras medidas muito importantes para reduzir risco de infecção nestes doentes :

- lavagem higiénica das mãos antes e depois das refeições e sempre que usar   sanitários ; equipa de saúde e visitas devem ter o mesmo cuidados com a higiene e desinfecção das mãos ; protecção das visitas , reduzidas a 2 por dia , em média,  com máscaras e batas.

- Dieta protegida ( dieta para neutropénicos ) – sem alimentos crus , alimentos bem cozinhados , água e bebidas engarrafadas.

-  Transfusões quase diárias de sangue e plaquetas.

- Mucosites ( inflamações nas mucosas do tubo digestivo , inclui aftas cavidade oral e diarreias )

-  Alopecia – perda total de pêlos e cabelos , que é transitória ; cerca de 3 meses após fim da quimioterapia surge a primeira cabeleira fina e sedosa , que posteriormente irá tomar aspecto normal , frequentemante mais forte que a inicial .

Prognóstico

Depende de muitos factores : idade do doente , contagem glóbulos brancos ao diagnóstico, subtipo de leucemia, presença de doença no sistema nervoso central , características citogenéticas e moleculares das células leucémicas, resposta à quimioterapia e existência de doença prévia.